เม็ดเลือดแดง ภาวะอะเพลเซียของเซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วน เป็นโรคที่มีลักษณะเป็นโรคโลหิตจางรุนแรงที่มีจำนวนเรทติคิวโลไซตต่ำ และไม่มีหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญในจำนวนเม็ดเลือดแดงในไขกระดูกแดง ในกรณีส่วนใหญ่มีการสร้างภูมิต้านทานผิดปกติ ระบาดวิทยา ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกบางส่วนเป็นโรคที่พบได้ยากในทุกภูมิภาค ส่วนใหญ่จะพบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 45 ปี
สาเหตุและการเกิดโรค อะเพลเซียเซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วน สามารถเป็นได้ทั้งแบบปฐมภูมิ แบบไม่ทราบสาเหตุและแบบทุติยภูมิกับโรคเม็ดเลือดผิดปกติ เนื้องอกต่อมไทมัส พยาธิวิทยาภูมิต้านตนเอง การติดเชื้อไวรัส นอกจากนี้ยังมีรูปแบบที่มีมาแต่กำเนิด โรคโลหิตจางไดมอนด์แบล็กแฟน ในการเกิดโรคของอะเพลเซียเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับบางส่วน การยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ
การก่อตัวของออโตแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดง และเม็ดเลือดแดงยาอีริโทรโพอิตินหรือตัวรับ ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย ภาพทางคลินิกถูกครอบงำโดยข้อร้องเรียนที่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง ความอ่อนแอทั่วไป ความเมื่อยล้า หายใจถี่ระหว่างการออกกำลังกาย การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจจับการลดลง ของเนื้อหาของเม็ดเลือดแดงในเลือดตามกฎ กับพื้นหลังของความเข้มข้นสูงของยาอีริโทรโพอิตินในซีรัม
อะเพลเซียเซลล์”เม็ดเลือดแดง”บางส่วนในไขกระดูกแดง การตรวจหาเครื่องหมายภูมิคุ้มกัน แอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดง การรักษา พื้นฐานของการรักษาคือการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน การผ่าตัดม้าม ยาสเตียรอยด์ GC ไซโตสแตติกส์ ไซโคลฟอสฟาไมด์,อะซาไธโอพรีน,เมโธเทรกเซท มีการอธิบายกรณีของการบรรลุการให้อภัย ในระหว่างการรักษาด้วยไซตาราบีนในปริมาณต่ำ และหลังการใช้ไซโคลสปอริน
นอกจากนี้ยังใช้พลาสมา ผู้ป่วยจำเป็นต้องให้เลือดในปริมาณที่เพียงพอ และให้ยาดีเฟอรอกซามีนด้วยอะเพลเซียเซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนทุติยภูมิ การรักษาโรคต้นแบบ เช่น การกำจัดไธโมมาเป็นสิ่งจำเป็น พอร์ฟีเรียเป็นกลุ่มของโรคที่มีรูปแบบวิทยาการจำแนกโรค 7 รูปแบบ ซึ่งแต่ละรูปแบบมีสาเหตุมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรม หรือที่ได้มาในการทำงานของเอนไซม์ตัวใดตัวหนึ่ง ในห่วงโซ่การสังเคราะห์ฮีมขึ้นอยู่กับเนื้อเยื่อ
ซึ่งมีการละเมิดการสังเคราะห์พอร์ฟีเรีย สารตั้งต้นของฮีมอย่างเด่นชัด พอร์ฟีเรียแบ่งออกเป็นการสร้างเม็ดเลือดแดง การก่อตัวของพอร์ฟีเรียที่บกพร่องโดยอีริย์โธรบลาสต์ไขกระดูกและตับ ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ พอร์ฟีเรียในตับ ระบาดวิทยาพอร์ฟีเรียพบได้บ่อยในยุโรปตอนเหนือ โดยมีอุบัติการณ์อยู่ที่ 7 ถึง 12 รายต่อประชากร 100,000 ราย ความบกพร่องทางพันธุกรรม ที่ไม่มีอาการเกิดขึ้นใน 1 ใน 1,000 คน
สาเหตุและการเกิดโรคพอร์ฟีเรีย ได้รับการถ่ายทอดในรูปแบบการถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรม แบบยีนเด่นของโครโมโซมร่างกาย ยกเว้นพอร์ฟีเรียเม็ดเลือดแดงที่มีมาแต่กำเนิด ซึ่งเป็นการถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย ปัจจัยกระตุ้นที่สามารถแปลพอร์ฟีเรียที่ไหลแฝงให้อยู่ในรูปแบบเฉียบพลัน ได้แก่ การอดอาหาร การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส เช่น ตับอักเสบ แอลกอฮอล์
การใช้ยาบางชนิด NSAIDs บาร์บิทูเรตส์ ยาปฏิชีวนะบางชนิด ซัลโฟนาไมด์ การเปลี่ยนแปลงในโปรไฟล์ของฮอร์โมน ในผู้หญิง การมีประจำเดือนครั้งแรก การตั้งครรภ์ ไข้แดด พอร์ฟีเรียเฉียบพลันมักเกิดขึ้นในสตรีในช่วงวัยแรกรุ่น การโจมตีเกี่ยวข้องกับการเริ่มมีประจำเดือน การเกิดโรคของอาการทางคลินิกในพอร์ฟีเรียตับเฉียบพลัน เกิดจากการมีส่วนร่วมของระบบประสาทอัตโนมัติ ความเสียหายต่อผิวหนังในพอร์ฟีเรีย
ซึ่งสัมพันธ์กับความไวต่อรังสีดวงอาทิตย์ที่เพิ่มขึ้น อันเนื่องมาจากการสะสมของพอร์ไฟรินในผิวหนัง การสัมผัสกับแสงแดดนำไปสู่การก่อตัวของสาร ที่ทำลายเซลล์เยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน และส่งเสริมการปลดปล่อยตัวกลางเซลล์แมสต์ ซึ่งเพิ่มความเป็นพิษต่อแสง หลักสูตรทางคลินิก อาการที่พบบ่อยที่สุดของตับพอร์ไฟเรียคือปวดท้องใน 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย ร่วมกับอาเจียนและท้องผูกใน 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของกรณี
หลังมีความเกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหว ของลำไส้บกพร่องและการบีบเกร็งของหลอดเลือด อิศวรเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของแคทีโคลามีน ในเลือดเกิดขึ้นใน 30 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยในขณะที่มีการโจมตีเฉียบพลัน ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น 40 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของการโจมตีเฉียบพลัน อาการปวดหลังใน 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย ความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นใน 40 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย ความผิดปกติของความไวของผิวหนัง
อาการของโรคเส้นประสาทหลายเส้นอัมพฤกษ์ แขนขาสมมาตรมีความเกี่ยวข้องกับการเสื่อมของเส้นประสาท เนื่องจากการดีไมอีลิเนชันทุติยภูมิ เอนเซ็ปฟาโลพาที อัมพาตครึ่งซีก ความบกพร่องทางสติปัญญา ภาพหลอน โรคจิตใน 40 ถึง 55 เปอร์เซ็นต์ของกรณี เป็นสัญญาณของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง ด้วยพอร์ฟีเรียที่เกิดขึ้นกับโรคผิวหนัง ผู้ป่วยบ่นว่าการบาดเจ็บที่ผิวหนังเพิ่มขึ้น
การเปลี่ยนแปลงการอักเสบทุติยภูมิ รอยดำและการเปลี่ยนแปลงที่เหมือนหนังกำพร้า มีการแปลที่ใบหน้าและมือ ภายใต้อิทธิพลของแสงแดด การกัดเซาะ แผลพุพอง รอยแตกลึกสามารถปรากฏบนผิวหนังได้ ในระหว่างการจู่โจม ลักษณะที่ปรากฏของคราบปัสสาวะโดยเฉพาะ จากสีชมพูถึงน้ำตาลแดงเป็นลักษณะเฉพาะ เพิ่มสีสันเมื่อโดนแสงแดด การวินิจฉัยและการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ควรสงสัยพอร์ฟีเรียเฉียบพลันในผู้ป่วย
ซึ่งมีอาการปวดท้องเฉียบพลัน จิตผิดปกติ เส้นประสาทส่วนปลายและการเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะโดยทั่วไป เพื่อยืนยันการวินิจฉัยจำเป็นต้องทำการตรวจพิเศษ รวมถึงการทดสอบปัสสาวะสำหรับเนื้อหาของพอร์โฟบิลิโนเจน ด้วยพอร์ฟีเรียปริมาณเพิ่มขึ้น การกำหนดกิจกรรมของพอร์โฟบิลิโนเจน ดีอะมิเนสและการกลายพันธุ์ในยีนพอร์โฟบิลิโนเจน ดีอะมิเนส เพื่อแยกพอร์ฟีเรียที่ผิวหนังกำหนดเนื้อหา ของพอร์ไฟรินในเม็ดเลือดแดง พลาสมาในเลือดปัสสาวะและอุจจาระ และประเมินสเปกตรัมการดูดซึม ของพอร์ไฟรินโดยใช้สเปกโตรสโคปีเรืองแสง
บทความอื่นที่น่าสนใจ ➠ บุหรี่ไฟฟ้า คู่มือเริ่มต้นในการเลือกน้ำยาบุหรี่ไฟฟ้าที่เหมาะสมสำหรับบุหรี่ไฟฟ้า
